SLA : 10 questions pour mieux comprendre la Sclérose Latérale Amyotrophique

Sla maladie neurologique en 10 question

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot est une maladie rare puisqu’elle ne touche que 3,3 à 7,9 personnes pour 100.000. Mais cette affection dégénérative bouleverse l’existence.

Votre proche est-il concerné ? Voici avec Christian Coudre, président de l’association SLA-Aide et Soutien, les réponses aux principales questions que vous vous posez.

Qu’est-ce que la SLA ?

La SLA , ou maladie de Charcot, est liée à une dégénérescence des neurones moteurs. Il en existe deux formes :

  • La sla avec atteinte spinale qui entraîne une perte de motricité progressive des membres pouvant aller jusqu’à entraîner une paralysie totale.

  •  La SLA avec atteinte bulbaire qui touche tous les muscles respiratoires et de la déglutition, qui nécessite l’assistance de machines qui viennent se substituer aux fonctions vitales.

    Le cas le plus fréquent débute par une atteinte spinale avec un décalage de quelques mois à plusieurs années, s'en suit une atteinte bulbaire.

Comment évolue la SLA ?

L'évolution, dans ses deux formes, est différente pour chaque patient dans l'ordre des membres et organes touchés, ainsi que dans la vitesse de perte musculaire.

La maladie est-elle héréditaire?

Il existe une  forme héréditaire qui est évoquée lorsque deux cas sont déclarés au sein d'une famillemais elle est rare puisqu’elle ne concerne de 5 à 10% des personnes atteintes de SLA. Dans ce cas, les patients sont beaucoup plus jeunes, certains ayant à peine plus de 20 ans. La forme la plus courante, dite « sporadique » se déclare le plus souvent entre 50 et 70 ans.

Le mécanisme de la SLA

La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d'une dégénérescence (c'est-à-dire d'une mort cellulaire des motoneurones), des cellules nerveuses (ou neurones) qui commandent les muscles volontaires. L'atteinte concerne deux types de « motoneurones » qui sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :

    •      Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d'une région spécialisée dans la motricité appelée le cortex moteur : ils reçoivent l'ordre d'exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.

    •      Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière, directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l'ordre d'effectuer le mouvement.

 Comment ralentir la SLA ?

Le seul traitement prescrit actuellement est le Riluzole, qui est un ralentisseur de l'évolution de la maladie. Toutefois, la recherche progresse sur l'origine et les causes de la maladie avec de nouvelles molécules susceptibles d'en ralentir davantage l'évolution, mais pas de rémission ni encore de stabilisation.

Quelle est la place des soignants paramédicaux (orthophoniste,  kinéthérapie, nutritionniste ?)

L'orthophonie peut aider à ralentir les difficultés de la parole et de la déglutition. Mais en cas de perte rapide de la parole, son intérêt peut être limité.

La kinésithérapie réduit la spasticité (rigidité musculaire) et prévient des escarres. De plus, grâce à un suivi régulier, le professionnel peut adapter les soins  et préconiser le recours à des orthèses de maintien adaptées.
La perte de la déglutition entraîne une sous-alimentation et une carence en vitamines avec perte de poids critique qui aboutissent, sauf refus du patient, à une alimentation entéro-gastrique (gastrostomie). Un suivi régulier par une nutritionniste est indispensable pour maintenir un bon équilibre alimentaire et un bon transit, défavorisé par un alitement prolongé, voire définitif

Quelle est la place de l’aidant ?

Souvent, le conjoint s’occupe pleinement de son époux/épouse malade, bien souvent jusqu’à épuisement et saturation, mettant sa propre vie en danger. D’autres, seront plus distants et prendront la maladie comme une nouvelle contrainte. Deux paramètres sont primordiaux toutefois : la vocation et la complicité aidant/patient. La difficulté pour l’aidant réside dans le fait qu’il doit être très attentif, mais il doit aussi faire preuve d'une capacité d'analyse et de mémorisation, en agissant comme il agirait pour lui-même. En effet, lorsque la parole est impossible, au-delà de la communication assistée par l'ordinateur, beaucoup de messages passent par le regard et quelques mimiques de la bouche. Assimilables à des codes, chaque regard, de par son orientation, accompagnée d'un froncement, est un message précis signifiant une démangeaison, une douleur ou plus simplement « ferme la porte », « regarde la télé »... des dizaines de messages se mettent ainsi progressivement en place.  De nouvelles formes de communication s’installent et  évoluent avec la maladie et créent une complicité entre l'aidant et le soigné. Il est essentiel de créer un climat de confiance avec le patient afin de le rassurer.

Quels gestes au quotidien peuvent soulager le malade ?

Par exemples : des changements de position réguliers, l’installation de toilettes modernes équipées d’une fonction « massage », sollicité une mobilisation des jambes de temps en temps sans trop forcer non plus.

Quels équipements sont à prévoir pour faciliter la vie quotidienne et avec quelles prises en charge ?

Des solutions techniques existent pour compenser la perte d'autonomie avec l'évolution de la maladie. Les Maisons départementales des personnes handicapées (MDPH) octroient des aides humaines et techniques pour les personnes qui ont été diagnostiquées avant l'âge de 60 ans et quelques heures d'aide-ménagère après 60 ans. Une inégalité contre laquelle j'ai mené une longue campagne, mais en vain. Les démarches prenant souvent du temps et les aides limitées en fonction de l'âge, ce sont les associations qui interviennent dans la mesure de leurs moyens.

Pourquoi avez-vous fondé « SLA Aide et Soutien » en 2012?

Pour apporter un soutien moral aux personnes atteintes de cette maladie. En juillet 2012,  nous avons mis en place un prêt gratuit et sans caution de matériels d'aide à la communication, à la mobilité, à la toilette et tout ce qui peut améliorer leur quotidien.

Aujourd'hui, nous possédons le plus grand parc de matériels, d'une valeur totale de 170.000 € dont 98.000 € de poursuites oculaires. Certaines sont installées sur des ordinateurs portables et nous proposons une assistance technique en partenariat avec nos fournisseurs pour l'installation et la prise en main du matériel.

En savoir plus: 

Renseignements;  http://sla-aideetsoutien.fr